EL MITOGRAFO: Tetralogia de Fallop

Cardiopatia,
resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de la
Arteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la
contribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetes
auriculo-ventriculares porción membranosa, con el tabique
interventricular primitivo; añadiendose una malformación prevalente y
única del tracto de salida.

FISIOPATOLOGIA

LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son típicas TF.
Existe gran DTV, presiones VD-VI
El flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD.
Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS.
CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVS
Aumenta del retorno venoso sistémico
Aumenta en la estenosis pulmonar.
FACTORES PRICIPITANTES.
El llanto ,defecación , alimentación.
Se acompañan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso

CLINICA

SEMIOLOGIA CLINICA
INSPECCION.- Cianosis.mucosa,labios,boca, uñas, Superficie cutánea azulado oscuro
Escleras,crisis,
conjuntivitis leve,mucosa faringe, púrpura,lengua,azul
oscuro.macroglosia, encías inflamadas- Manos y dedos Palillos de
tambor.
Disnea de esfuerzo, y paroxística.
Crisis HIPOXICAS. Inquietud. Disnea, actitud tónica convulsiones tónicas, hipotonía.

Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 4.

COMPONENTES CLASICOS

Episodios Hipoxicos
Aumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria.
Disnea Paroxística
Cianosis
Flacidez y Sincope
Convulsiones, ACV.y Muerte.

EXAMEN FÍSICO

Aspecto subdesarrollado.
Pulso arterial. Normal
Pulso Venoso yugular. Normal
Región precordial.- inspección. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetría Torácica leve. Surcos de Harrinson.
Auscultación.-IRN,único y audible
Acompañado CLICK de eyección tipo Pulmonar

SOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IV
IIR,único e intenso. A expensas del componente Aórtico, El Componente del IIR Pulmonar es típicamente inaudible.

Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA.
IVR es excepcional.

La posición de agachado y.o cuclillas.
Se
comprimen la Aorta Abdominal y los órganos abdominales, y aumenta la

Resistencia vascular sistémica, se eleva por la compresión de la venas
de los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente la
saturación de oxigeno en la aorta.
La Hipoxemia se compensa por.-
1.- Desarrollo circular colateral.
2.- Policitemia.

RADIOLOGIA

Tetralogía de fallo con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 5.

TETRALOGÍA DE FALLOT CLASICA

Rx P/A

Elevación
de la punta de la silueta cardiaca Corazón de Zueco. Desplazamiento
hacia arriba y afuera del borde ventricular izquierdo.rectilineo o
levemente abombado.imagen de hombre caido. Hipoflujo pulmonar.

PROYECCION LATERAL IZQUIERDA.

Arco inferior del borde anterior en contacto con el esternon.

TRATAMIENTO MEDICO

FARMACOLOGIA

CIRUGIA

INDICACION QUIRURGICA.

TF.-Bien tolerada, aumento de peso.
TF.- Mal tolerada, crisis hipoxia.
Severidad crisis hipoxia
Disponibilidad Servicio Quirúrgico.